Čo sa deje v tele človeka pri sklerodermii

Pri sklerodermii dochádza k poruche mikrocirkulácie, čiže k nedostatočnému prekrveniu najmenších ciev. MUDr. Elizabeth Záňová vysvetľuje: "U väčšiny pacientov je jedným z prvých príznakov sklerodermie modranie a belenie končekov prstov rúk v chlade – tzv. Raynaudov fenomén. Tento príznak sa môže objavovať aj niekoľko rokov pred nástupom ďalších prejavov."

Navyše sa v koži, podkoží a pri ťažšej forme aj v niektorých orgánoch chorobne zvyšuje tvorba kolagénu, ako odpoveď na " poškodenie spojivového tkaniva" , čím sa organizmus bráni pred vlastnými bunkami. Kolagén sa hromadí, zhrubne tkanivo a nastáva zjazvenie. To vyvolá zápal, ďaľšiu tvorbu kolagénu a hromadenie zjazveného tkaniva – tzv. fibrózu. Prejaví sa to ako tuhosť, zväzivovatenie a následne poruchu normálnej funkcie daného miesta.

Pani doktorka Záňová pokračuje: "Jedným z príznakov systémovej sklerózy je teda tuhnutie kože , najčastejšie na rukách, tvári a krku. Postihnutá však môže byť aj koža iných častí tela. Na prstoch rúk sa takto zmenená koža prejavuje difúznym opuchom prstov s ťažšie riasiteľnou kožou, pocitom stuhnutosti, zhoršenej hybnosti a so zhoršením vystierania prstov. Niektorí pacienti môžu mať pod nechtami zakrvácania alebo sa môžu tvoriť bolestivé ranky, ktoré sa ťažko hoja."

Prečo je skorá diagnostika pre pacientov kľúčová a aký je priebeh a vývoj ochorenia

Skorá diagnostika a nastavenie liečby majú obrovský význam hlavne preto, že toto ochorenie je progresívne, teda má tendenciu sa zhoršovať. Sklerodermia sa môže vyskytnúť aj u detí. Označuje sa ako juvenilná sklerodermia.

Zaujímalo nás, či má toto ochorenie rovnaký priebeh u každého pacienta. MUDr.. Záňová reagovala: "Nie. U jednotlivých pacientov je rozsah postihnutia kože a závažnosť orgánových postihnutí rôzna. Keďže hovoríme o systémovom ochorení , môže byť postihnutý ktorýkoľvek orgán. Pri systémovej skleróze sú to najčastejšie pľúca, srdce, pažerák a menej obličky." Môže to však byť aj tráviaci trakt, či oči.

Na otázku, ako sa môže vyvíjať toto ochorenie s postupom času pani doktorka odpovedala: "Ako väčšina ochorení aj systémová skleróza sa môže vyvíjať rôzne. Od ľahšieho priebehu, kde nachádzame postihnutie kože bez postihnutia orgánov, cez ľahšie izolované orgánové postihnutia, po progresívne sa zhoršujúce, závažné postihnutia viacerých orgánov. Ťažší priebeh závisí aj od prítomnosti prognosticky negatívnych markerov ochorenia. Z orgánových prejavov je najčastejšie postihnutie pľúc, ktoré je aj prognosticky najzávažnejšie." Hovoríme o pľúcnej fibróze, čo je vlastne jazvenie pľúc, ktoré spôsobuje problémy s dýchaním. Lieči sa, alebo skôr udržiava pod kontrolou v spolupráci s pneumológmi.

Počiatočné príznaky pľúcnej fibrózy pri sklerodermii a čo by mali pacienti sledovať

V reakcii na predošlú odpoveď sme sa teda pani doktorky opýtali, aké sú príznaky začínajúcej pľúcnej fibrózy u pacientov so sklerodermiou a čo by mali sledovať. "V úvode rozvíjajúceho sa pľúcneho postihnutia si príznaky pacient často nevšimne, alebo môžu byť veľmi mierne. Postupne sa pridáva zväčša suchý dráždivý kašeľ, vyvíja sa dýchavica, najskôr iba po námahe, pri ťažšej forme aj pri čoraz menšej záťaži, napríklad aj pri rozprávaní, obliekaní sa. Objavujú sa aj celkové prejavy únavy a slabosti.

Sledovať je potrebné pretrvávajúci suchý dráždivý kašeľ a zhoršujúcu sa toleranciu námahy spojenú s dýchavicou, napr. do ktorého poschodia ešte vyjdem bez zadýchania sa."

Vzájomná spolupráca reumatológov s pneumológmi a inými odborníkmi

Ako sme už v úvode spomínali, pani doktorka Záňová je reumatologička a zároveň pneumologička a preto nám prezradila, že reumatológovia úzko spolupracujú s pneumológmi: "Platí, že každý pacient so systémovou sklerózou by mal mať pravidelne jeden krát ročne pneumológom skontrolované funkčné testy pľúc, vrátane vyšetrenia difúznej kapacity pľúc. Ďalej kardiológom vykonávané echokardiografické vyšetrenie srdca na skríning pľúcnej hypertenzie."

"Ak je to potrebné, tak si príslušní odborníci intervaly kontrolných vyšetrení podľa závažnosti stavu pacienta skracujú. Spolupracujeme aj s nefrológmi a angiológmi. Dobrá medziodborová spolupráca je kľúčom ku včasnej diagnostike a úspešnejšej liečbe pacienta."

Napriek tomu pani doktorka hovorí , že stále je čo zlepšiť a vždy sa lekári od seba navzájom majú čo naučiť. "Učíme sa medziodborovo navzájom. Vítame myšlienku a možnosť vzájomného prepojenia pracovísk venujúcich sa danej problematike. Je to spôsob, ktorým by sa mala uberať efektívna diagnostika a liečba."

Bežná liečba, obávané kortikoidy a neľahký prístup k inovatívnej liečbe

Zaujímalo nás ako sa bežne toto ochorenie lieči. MUDr. Záňová nám vysvetlila, že "pri ľahšej, lokalizovanej forme ochorenia sa lieči vazodilatačnou liečbou. To znamená liekmi na rozšírenie ciev periférie, čiže koncových miest ako sú prsty na končatinách. Tým sa snažíme zabrániť tvorbe jaziev a raniek na končekoch prstov. S takouto liečbou niektorí pacienti dokážu fungovať dlhodobo."

"Pokiaľ sa však už jedná o orgánové postihnutie s progresívnym charakterom, musíme začať podávať aj imunosupresívnu liečbu a nie vždy sa vyhneme aj podávaniu kortikoidov - niekedy teda je potrebné zahájiť liečbu glukokortikoidmi."

Pani doktorka následne dodáva: "V prípade sklerodermie máme možnosť liečiť už aj inovatívnou antifibrotickou liečbou pacientov, ktorí splnia určité presné kritériá – napríklad rozsah pľúcneho postihnutia musí byť v určitom štádiu, ďalej sa hodnotí ako vyzerá HRCT na pľúcach, aký je pokles funkčných parametrov pľúc. Je to asi päť alebo šesť bodov, ktoré musí pacient spĺňať."

"Na základe tohoto všetkého sa vyhodnotí, či je vôbec vhodná táto inovatívna liečba pre daného pacienta. Vlastne to podmieňuje to, či vôbec môžeme pre pacienta túto inovatívnu liečbu žiadať." Tá v podstate zabraňuje jazveniu tkaniva pľúc, respektíve ho dokáže výrazne spomaliť, dokonca aj mierne zlepšiť stav v pľúcach. MUDr. Elizabeth Záňová pokračuje: "Žiadosť o túto inovatívnu liečbu sa píše na špeciálne žiadanky, ktoré potom musí schvaľovať poisťovňa. Je to nová liečba, ku ktorej nie je iná podobne účinná alternatíva."

"My sa venujeme liečbe systémovej sklerózy a takýchto pracovísk je na Slovensku viac. V podstate kopírujú bývalé centrá pre biologickú liečbu, čiže sa tam koncentruje viac odborníkov s veľkými skúsenosťami. Centrá pre antifibrotickú liečbu majú aj kolegovia pneumológovia. Takže ak sa to nepodarí nám, poprosíme kolegov pneumológov, ktorí sú voči nám veľmi ústretoví, aby opäť poslali žiadosť o liečbu pre daného pacienta a dúfame, že sa to podarí im. Často žiadame aj opakovane."

Aká je pre pacientov perspektíva tohoto ochorenia?

Na túto otázku pani doktorka odpovedala v pozitívnom duchu: "Je veľmi dobrá, pokiaľ je ochorenie podchytené. To znamená, že pacienti s ním môžu relatívne normálne žiť, pokiaľ dodržujú liečbu, ale zároveň treba vývoj ochorenia poctivo pravideľne sledovať a upravovať liečbu. Ak sa nielieči tak samozrejme môže byť aj smrteľné, obzvlášť ak naberie charakter rýchlo progredujúceho ochorenia. Pacienti môžu skončiť na oxygenátoroch a ich stav môžu skomplikovať aj sekundárne pľúcne infekcie, ktoré sa môžu dostaviť vzhľadom na podávanú imunosupresívnu liečbu."

Na záver nášho rozhovoru sme sa opýtali, či by pani doktorka Záňová chcela ešte niečo dodať a aká je jej vízia ohľadne liečby pacientov so sklerodermiou do budúcnosti. Jej odpoveď znela: "Čo dodať? Život so sklerodermiou je tvrdý. Okrem tvrdej kože, rúk a vnútorných orgánov sťažuje táto choroba pacientovi dýchanie, otváranie úst, prehĺtanie, chôdzu, rozprávanie, usmievanie, jedenie, držanie predmetov, domáce práce, zapínanie gombíkov, viazanie šnúrok, alebo aj obyčajné umývanie zubov." Lekári sú tu však pre vás pacientov a urobia čo je v ich silách, aby vám život so sklerodermiou uľahčili.

"Čo sa týka budúcich možností liečby, teší ma, že dostávame do rúk novú možnosť v liečbe pľúcneho postihnutia pri systémovej skleróze. Ako sme spomínali, má svoju indikáciu a pravidlá pre schválenie. Ako s ňou pracovať sa môžeme učiť zo skúseností kolegov pneumológov, ktorí s ňou pracujú už dlhšie pri iných formách pľúcnej fibrózy.

Rady v súvislosti so životným štýlom pri sklerodermii a zachovaním kvality života

Ak chceme aby nám niečo dobre fungovalo, musíme sa o to starať. To platí o to viac, keď človek žije s diagnózou ako je sklerodermia. Pani doktorka v tejto súvislosti pacientom odporúča: "Neoddeliteľnou súčasťou by mala byť každodenná starostlivosť pacienta o seba, ako aj pravidelné kontroly u lekára. To znamená skríning a monitorovanie jednotlivých orgánových postihnutí."

"Pacienti by sa mali vyhýbať prostrediu , ktoré môže zhoršovať priebeh choroby, to znamená chladné a vlhké prostredie. Ďalej treba pravidelne ošetrovať kožu – premasťovať ju a masírovať krémami s vyšším obsahom lanolínu. Potom tu máme pravidelné cvičenie a tonizovanie svalstva, vrátane dychových cvičení pri postihnutí pľúc a taktiež je na mieste snaha vyhýbať sa infekciám."

Ďakujeme za veľmi obšírny, poučný rozhovor reumatologičke a pneumologičke MUDr. Elizabeth Záňovej a prajeme si, aby pacienti so sklerodermiou vždy narazili na podobne milý prístup a množstvo podnetných informáciií, ako my pri rozhovore s ňou. Dúfame, že liečba sklerodermie sa bude uberať tým správnym smerom, zmierňujúc následky tohoto vzácneho ochorenia najviac, ako sa dá.

Článok spracovala Mgr. Miroslava Kysucká

Informačný servis



Viac k témam: PR, Sklerodermia
Zdroj: Webnoviny.sk - Sklerodermia – ojedinelé ochorenie s dobrou vyhliadkou, ak sa pacienti dostanú k správnej alebo inovatívnej liečbe © SITA Všetky práva vyhradené.