25.9.2024 (SITA.sk) - Svetový deň chronickej myelocytovej leukémie (CML), ktorý si každoročne pripomíname 22. septembra, má zvyšovať povedomie o tejto forme leukémie a pomôcť v podpore pacientov na celom svete. Tento deň by mal byť zároveň venovaný oslave pokroku v liečbe.

Keď sa v roku 2008 uskutočnil po prvý raz, dostal označenie Medzinárodný deň informovanosti o CML a od roku 2011 sa celosvetová komunita spája, aby si 22. septembra pripomenula Svetový deň CML. Dátum pripomína, že chronickú myelocytovú leukémiu (CML) spôsobujú zmeny na chromozómoch 22 a 9.

Svetový deň, ktorý má každý rok inú hlavnú tému, sa venuje aj vplyvu tohto typu rakoviny na pacientov a ich rodiny. V popredí je však vždy vzdelávanie a informovanosť.

Kľúčovou súčasťou je informovanie verejnosti o príznakoch a symptómoch CML, ako aj o dostupných typoch liečby. Okrem zvyšovania povedomia je Svetový deň CML aj oslavou pokroku v liečbe. Vďaka pokroku v medicíne a vývoju nových liečebných postupov totiž môže mnoho pacientov s CML žiť dlhý a plnohodnotný život.

Čo je chronická myelocytová leukémia?

Chronická myelocytová leukémia je typom rakoviny krvných buniek. Bola prvým opísaným typom leukémie vôbec. Termín "chronická" poukazuje na skutočnosť, že ochorenie má pozvoľný priebeh. Pacient nemusí mať aj niekoľko rokov žiadne príznaky.

Chronická myelocytová leukémia, známa aj pod skratkou CML, je častou leukémiou v dospelom veku. Tvorí 15 – 20 % prípadov všetkých leukémií, s výskytom 1-1,5 prípadu na 100-tisíc obyvateľov a rok. Ročne na Slovensku pribudne 60 nových pacientov s CML. Ochorenie postihuje o niečo častejšie mužov. Nie je dedičná a pravdepodobne nesúvisí ani s životným štýlom či vonkajším prostredím. Dosiaľ neboli opísané ani rasové alebo geografické predispozície pre CML.

Výskyt ochorenia narastá s vekom. Najčastejšie postihuje ľudí vo veku 55 – 60 rokov, je však diagnostikovaná aj podstatne mladším. Veľmi zriedkavo je diagnostikovaná aj deťom. Vyvíja sa pomalšie ako akútne typy leukémií a tvorí približne pätinu zo všetkých leukémií u dospelých pacientov. Má približne rovnaký klinický priebeh u mužov aj u žien.

Čo je príčinou CML?

Príčina chronickej myelocytovej leukémie je v súčasnosti známa ako dôsledok špecifickej genetickej abnormality, ktorá nastane v krvnej kmeňovej bunke. Nie je však známe, čo vedie k tejto abnormalite.

"Žiaľ, nevieme, čo tú chorobu spôsobuje. Nie je to však ten typ ochorenia, ktoré je spôsobené rizikovými faktormi typu fajčenie, nesprávna životospráva, chemické škodliviny a podobne. Nie je to ani dedičné ochorenie, vrodené, hoci sa v tejto súvislosti veľmi často rozprávame o chromozómoch. Nejde o genetické ochorenie, ale ide o chromozómovú zmenu, ktorá vzniká počas života. Nevieme síce príčinu, ale u väčšiny pacientov to vieme dobre liečiť, vieme ponúknuť liečbu. Príčinu - čo to spôsobuje, prečo sa takzvane 'pobláznia' tie chromozómy, to nevieme," povedala MUDr. Katarína Slezáková, PhD. z Kliniky hematológie a transfúziológie LF UK a UNB, Antolská v Bratislave.

Peter Nowell a David Hungerford z Philadelphie objavili v roku 1960 v jadrách nádorových buniek malý neznámy chromozóm. Chromozómy sú de facto nositeľmi genetickej informácie a ľudia disponujú celkovo 23 pármi. U pacientov s CML sa však objavil nový, dosiaľ neznámy chromozóm.
Neskôr sa zistilo, že spomínaný malý chromozóm je v skutočnosti chromozóm 22, ktorého veľká časť (nazývaná BCR) je premiestnená na chromozóm 9 (v oblasti nazývanej ABL) a naopak. Hovoríme teda o vzájomnej výmene (translokácii) častí dvoch chromozómov za vzniku Philadelphského chromozómu. Táto špecifická genetická abnormalita (translokácia chromozómov 22 a 9) môže byť zistená u 95 % pacientov s CML buď z buniek periférnej krvi alebo z kostnej drene. Práve preto je Svetovým dňom CML 22. september.
Tento chromozóm je nositeľom génu, označovaného ako BCR-ABL, ktorý produkuje proteín, označovaný ako Bcr-Abl onkoproteín s enzymatickou (tyrozínkinázovou) aktivitou a ten spôsobuje, že kostná dreň produkuje priveľa nezrelých bielych krviniek, nazývaných leukemické bunky.

Leukemická bunka je poškodená biela krvinka, ktorá sa nadmerne množí, a nadmerné množstvo bielych krviniek postupom času utláča zdravé červené krvinky a krvné doštičky. To môže spôsobiť zdravotné problémy ako sú anémia, tvorba modrín, nadmerné krvácanie, ktoré dlho neustáva a tiež zvýšené riziko infekcie.


Článok pokračuje na nasledujúcej strane: