Foto: OZ Nádej pre pľúca: Počúvajte svoje pľúca a nepodceňujte príznaky
Ako sa to u nich všetko začalo? S akými príznakmi prišli na vyšetrenie k lekárovi a akú diagnózu im určili? Ako žili pred transplantáciou a ako sa ich život zmenil po nej? Odpovede na tieto otázky sa dozviete priamo od pacientov.
Najprv si však povedzme niečo o samotnej pľúcnej fibróze a tiež o transplantácii pľúc.
Čo je pľúcna fibróza a ako sa prejavuje?
Pľúcna fibróza je ochorenie, ktoré spôsobuje nahradenie funkčných jemných mechúrikov pľúc väzivom alebo fibróznym tkanivom. Pľúca sa následne stávajú tuhšími, menej poddajnými, je väčší problém ich roztiahnuť a hrubšia stena spôsobuje aj problémy s výmenou kyslíka a kysličníka uhličitého medzi mechúrikmi a krvou. Príčiny, ktoré môžu túto fibrotizáciu pľúc alebo pľúcnu fibrózu spôsobiť, môžu byť viaceré. Známych je približne 200 takýchto príčin.Pľúcna fibróza môže byť idiopatická a non-idiopatická. Pri idiopatickej pľúcnej fibróze nevieme, čo ju spôsobuje. Nejaký neznámy faktor vonkajšieho prostredia vyvolá poškodenie pľúcnych mechúrikov a toto poškodenie spustí v pľúcach obrannú reakciu najmä imunitného pôvodu, ktorá má za úlohu opraviť poškodené časti. Za nejakých okolností, napríklad genetických alebo vplyvom starnutia organizmu, však príde k "prestreleniu" tejto opravu vykonávajúcej reakcie, následkom čoho sa začne vytvárať čoraz väčšie množstvo jazvičiek po pľúcach, ktoré sa takto šíria do celých pľúc.
"Idiopatická pľúcna fibróza má slovíčko idiopatická preto, lebo nevieme prečo napríklad u 50-ročného nefajčiara zrazu vznikajú určité príznaky, ktoré sú charakteristické pre toto ochorenie. Nevieme, či je to genetikou, vplyvmi vonkajšieho prostredia, alebo je to niečo v genetickej informácii, čo toho človeka takýmto spôsobom hendikepuje," hovorí MUDr. Marta Hájková, CSc. MPH, prednostka kliniky pneumológie a ftizeológie LFUK a UNB v Bratislave a hlavná odborníčka MZ SR pre odbor pneumológie a ftizeológie.
Idiopatická pľúcna fibróza postihuje až 200 000 pacientov v Európe. Priemerná dĺžka života po diagnostikovaní je tri až päť rokov, avšak včasná diagnostika a liečba môžu vyhliadky pacientov významne zlepšiť.
Vdychovanie škodlivín a autoimunitné ochorenia
Pľúcna fibróza môže vzniknúť aj pri dlhodobom vdychovaní škodlivín. Známe sú ochorenia z vdychovania uhlíkového prachu, kremičitého prachu alebo ťažkých kovov, ako sú chróm alebo napríklad azbest. Medzi škodliviny, ktoré vdychujeme a dostávajú sa do pľúc vzdušnou cestou, patria aj plesne, organický prach, prach z vtáčieho peria, trusu (známe ako pľúca chovateľov holubov alebo exotických vtákov) a tiež rôzne baktérie, ktoré môžu spôsobiť zápal pľúc s následne hojenými jazvami a často aj vírusy. Keďže cez pľúca preteká veľké množstvo krvi v organizme, niektoré látky sa dostávajú do pľúc krvou.Za vznik pľúcnej fibrózy môžu aj niektoré lieky. Alebo aktívne látky pri iných ochoreniach, ktoré sa dostávajú do pľúc a môžu tam spôsobiť problémy, poškodenie, zápal a následné hojenie jazvičkami. Medzi najčastejšie takéto ochorenia patria reumatologické a autoimunitné.
PF môže vzniknúť aj pri zápalových ochoreniach pľúc. Ide o imunitne podmienené zápaly, patria sem napríklad hypersenzitívna pneumonitída a sarkoidóza. Môže tiež vzniknúť následkom autoimunitných, systémových ochorení, ktoré postihujú viaceré systémy v organizme, medzi nimi aj pľúca. Následkom tohto zápalového procesu sa môže niekedy vyvinúť pľúcna fibróza. Z ostatnými príčinami pľúcnej fibrózy sa stretávame zriedkavejšie.
U hypersenzitívnej pneumoitídy je základom zápalová reakcia, ktorá vzniká ako reakcia na opakovanú inhaláciu alebo vdychovanie častíc vonkajšieho prostredia, väčšinou organického pôvodu. Tieto častice sú väčšinou bielkovinovej alebo mikrobiálnej povahy alebo ide o chemické zlúčeniny a organizmus alebo skôr imunitný systém ich vyhodnotí ako niečo potenciálne škodlivé a začína sa proti tomu brániť. Imunitné bunky sa potom zhlukujú a vytvárajú malé uzlíčky (granuly) v pľúcach. Sú to miesta, kde sú "nakopené" imunitné bunky v oblastiach, kde došlo k zachyteniu týchto inhalovaných častíc v pľúcach. Následkom tejto zápalovej reakcie, ktorá prebieha dlho a nekontrolovane, môže prísť k vzniku pľúcnej fibrózy.
Článok pokračuje na nasledujúcej strane:
